Название «волчанка» происходит от слова «волк» - при этой болезни поражения кожи могут достигать такой степени, что она кажется «изгрызенной». Раньше так называли любую эрозию кожи. Как отдельное заболевание системная красная волчанка была описана в 1872 году венгерским дерматологом Морицем Капоши, который выделил такие характерные симптомы, как эритематозные высыпания в форме бабочки на лице больного и сочетанное поражение органов.
СКВ - автоиммунное заболевание, при котором воспаление и разрушение тканей вызывается собственными антителами организма. Чаще всего эта болезнь поражает молодых женщин в репродуктивном возрасте, хотя встречается и в других возрастных группах и у мужчин. У пожилых людей случаи заболевания СКВ очень редки.
Аномальные антитела
Нерегулируемый иммунный ответ, наблюдаемый при СКВ, приводит к производству аномальных антител и цитотоксических лимфоцитов, которые атакуют здоровые клеточные структуры, включая ядро, цитоплазму и клеточную оболочку.
Таким образом иммунная система, обычная роль которой заключается в защите организма от инфекций и чужеродных тел, начинает вместо этого уничтожать собственные ткани. Кроме того, аномальные антитела - так называемые аутоантитела, могут образовывать большие нерастворимые конгломераты, которые могут блокировать капилляры, вызывая поражения различных органов. Так, блокада капилляров почечных клубочков приводит к гломерулонефриту.
Определение волчанки
Существует три основных диагностических признака системной красной волчанки, определяющих направление исследований по разработке тестов, которые позволяют выявить болезнь на ранней стадии.
Первый - совокупность клинических признаков. Самым легко обнаруживаемым из них является характерная сыпь на лице, часто вызываемая воздействием света (фотодерматит).
Кроме того, высыпания часто появляются на открытых частях рук и груди. Другие проявления не столь очевидны. Так, уже в ранних описаниях тяжелых случаев СКВ упоминались характерные поражения почек и селезенки. Часто эти повреждения помогали подтвердить диагноз при посмертном вскрытии.
Второй способ диагностики -цитологический анализ крови на присутствие специфических LE-клеток. Это моноциты или нейтрофилы с видимыми включениями, представляющими собой ядра разрушенных клеток, покрытые антинуклеарными антителами.
Специфическое свойство этих антител лежит в основе иммунофлюоресцентного теста. В 90-95% случаев заболевания результат оказывается положительным. Он основан на реакции, описанной в 1957 году Джорджем Фриу, который обнаружил, что белок сыворотки крови больных красной волчанкой связывается с ядрами клеток всех органов.
Клинические признаки
Степень тяжести болезни различна от пациента к пациенту. Заболевание может протекать в легкой форме или быстро прогрессировать.
Обычные проявления СКВ - это повышенная температура, головные боли, потеря аппетита, боли в суставах и мышцах, чувство усталости. Все эти признаки не являются специфическими и могут затруднить постановку правильного диагноза.
Дальнейшее вовлечение органов в патологический процесс может привести к увеличению селезенки и лимфатических узлов, выпадению волос, появлению кожной сыпи с изъязвлениями (кожный васкулит), язвам во рту, артриту, воспалению легких, сердца и кишечника, а также к заболеваниям почек, глаз и головного мозга. Повреждения компонентов крови ведут к анемии, инфекциям, кровотечениям или нарушению свертываемости крови.
Поражение кровеносных сосудов при СКВ может затронуть любой орган. Часто у больных волчанкой наблюдается болезнь Рейно (обратимый, провоцируемый холодом спазм сосудов, снабжающих кровью пальцы рук и ног) и тромбоз вен и мелких артерий. При беременности тромбоз сосудов плаценты может привести к выкидышу. Кроме того, в редких случая повреждается водитель сердечного ритма плода. Причиной могут быть антитела, проникшие через плаценту из крови матери.
Стрессы и некоторые инфекции могут осложнять течение болезни. Главные причины инвалидности и смертности при СКВ - поражения почек, легких и мозга или генерализованные инфекции.
Кто болеет волчанкой?
В крови пациентов, страдающих СКВ, наблюдается недостаток особого белкового комплекса - комплемента. Он играет главную роль в механизме реакции воспаления, защищающей организм от инфекции.
Существует также отчетливо выраженная генетическая предрасположенность, связанная с индивидуальными характеристиками системы антигенов тканевой совместимости (HLA-антигены). Как показали недавние исследования, проведенные в США, у представителей разных этнических групп эти характеристики отличаются.
Женщины в возрасте от 15 до 64 лет болеют системной красной волчанкой в 6-10 раз чаще, чем мужчины.
Аутоиммунность
Многолетние наблюдения показывают, что наиболее тяжелое течение заболевания наблюдается у афроамериканских женщин.
Это может быть следствием того, что генетически восприимчивые к СКВ люди вынуждены адаптироваться к новой окружающей среде. Также повышенный уровень заболеваемости СКВ наблюдается у людей азиатской расы.
Заболеваемость СКВ составляет, согласно различным исследованиям, от 15 до 50 случаев на 100 тыс. населения в зависимости от национального состава. Несколько исследований показывают, что социально-экономические условия не влияют на заболеваемость.
Результаты этих исследований подтверждают теорию о том, что СКВ - генетически обусловленное заболевание. Оно возникает под воздействием внешних факторов, таких как вирусные инфекции, химические или пищевые стимулы или резкие изменения уровня гормонов, например при беременности. Эти факторы воздействуют на иммунную систему, что приводит к клиническим проявлениям.
Несколько видов лекарств вызывают синдром, подобный волчанке. К ним относятся:
- прокаинамид - используется для лечения расстройств сердечного ритма;
- гидралазин и метилдофа - лекарства, понижающие кровяное давление;
- хлорпромазин - нейролептическое средство;
- изониазид - применяется для лечения туберкулеза.
Так как СКВ может являться следствием применения лекарственных препаратов, то для постановки правильного диагноза врачу необходимо точно знать список лекарств, которые принимал или принимает пациент.
Тело человека. Снаружи и внутри. №22 2008